Qual é de fato o tratamento da sindrome sjogren de larsson?
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Qual é de fato o tratamento da sindrome sjogren de larsson?
Síndrome de Sjögren-Larsson é um erro inato do metabolismo raro, com herança autossômica recessiva. O tratamento deve ser multidisciplinar com dermatologista, neurologista, oftalmologista, ortopedista, fisioterapeuta e nutricionista. Uso de emolientes e queratolíticos, e em alguns casos calcipotriol, nas lesões de pele deve ser prescrito. Como tratamento oral são usados etretinato, anti-histamínicos e, mais raramente, inibidores de leucotrienos. Dietas com redução de gorduras totais associadas à suplementação com ácidos graxos essenciais podem levar a melhora cutânea em alguns pacientes. Não há evidência de melhora do quadro neurológico.
**Não confundir Síndrome de Sjögren-Larsson com a Síndrome de Sjögren!
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