O que é a cirrose biliar primária?

Cirrose biliar primária (PBC) é uma doença inflamatória crônica de evolução lenta do fígado. É assim chamada porque a lesão começa em torno dos dutos biliares intra-hepáticosa pequenos, sem obstrução (litíase biliar) dos ductos extra-hepáticos. Em estágios avançados da doença, o fígado sofre um processo de cicatrização fibrosa que é o que define a cirrose. No entanto, a maioria dos pacientes têm apenas uma leve fibrose e cirrose em sentido estrito.

Quem é afetado?

• PBC afeta todos os grupos etários, mas a maioria dos pacientes são diagnosticados entre 40 e 70 anos de idade.
• 90% dos pacientes são mulheres.
• Anteriormente, o CBP foi considerado uma doença rara, mas estudos recentes descobriram que podem afectar 1 em cada 4.000 pessoas, e 1 em cada 1.000 mulheres com mais de 40 anos de idade.
• PBC afeta todas as raças, mas é mais comum em alguns lugares que em outros.
• O PFC é um pouco mais comum em indivíduos que têm um parente afetado pela doença, e pode estar relacionada ao tabagismo. Ela está relacionada ao consumo excessivo de álcool.

Qual é a causa?

CBP pertence a um grupo de doenças chamadas doenças auto-imunes. Nestes distúrbios, o sistema imunológico do corpo ataca algumas de suas próprias células como se fossem bactérias infecciosas. No PBC, o sistema imunológico ataca as células que revestem os ductos biliares dentro e provoca uma inflamação ao redor deles. Muitos pacientes desenvolvem reações similares nas glândulas salivares e lacrimais, levando à boca seca ou com os olhos, uma condição conhecida como síndrome de Sjogren. Acredita-se que o sistema imunológico é equivocado devido a uma combinação de fatores genéticos, hormonais e ambientais.

Quais são os sintomas da cirrose biliar primária?

Inicialmente pensava-se que todos os pacientes afetados com CBP, da mesma forma, tinham prurido (comichão) produzindo icterícia grave, que rapidamente levam ao diagnóstico. Muitos pacientes desenvolveram complicações graves de doença hepática. No entanto, agora sabemos que esses pacientes representam apenas uma pequena proporção de todos aqueles afetados pela CBP.

A realização de análises do sangue cada vez mais freqüente, faz com que a grande maioria dos pacientes sejam diagnosticados com a doença nos estágios muito mais cedo. Quando diagnosticada, mais da metade dos pacientes sente-se completamente bem e sem sintomas. Estes casos são detectados somente se eles mostram resultados anormais em análises de sangue de rotina. Os dois sintomas mais comuns são:

• Prurido (comichão). Coceira pode afetar qualquer parte do corpo, e muitos pacientes sofrem mais intensamente durante a noite. Para alguns, é extremamente irritante.
• A fadiga também pode ser grave em alguns pacientes, mas não se manifesta em todos.

Outros sintomas são:

• Olhos secos ou boca
• Dor no abdômen superior direito (um pouco acima do fígado)
• Dores ósseas ou articulares
• Vermelhidão das palmas das mãos
• Sintomas de insuficiência hepática são raros e incluem, inchaço do abdómen (ascite) ou tornozelos (edema), acúmulo de líquido.

Pessoas com PBC muitas vezes têm de colesterol no sangue elevados, o que, colocando sob a pele produz placas branco-amarelada ao redor dos olhos (xantoma). No entanto, a maioria dos pacientes não necessita de tratamento para reduzir o colesterol no sangue, porque não correspondem ao tipo geralmente associado com o risco de ataques cardíacos. Alguns pacientes absorvem mal as vitaminas de  certos alimentos (especialmente vitaminas A, D e K). Deficiência de vitamina D leva a um enfraquecimento dos ossos devido à osteoporose, osteomalácia, ou uma combinação de ambos.

Como é diagnosticada a PBC?

A maioria dos pacientes com alterações mostra PBC em exames de sangue que refletem a função hepática. Como o PBC afeta os canais biliares, as alterações detectadas no sangue são semelhantes aos que ocorrem quando há obstrução dos ductos biliares. Em quase uma constante, um ultra-som adicionais dos dutos biliares do fígado e para excluir obstrução e, em alguns casos, é necessário CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica). Com este teste, você obtém uma imagem radiológica da rede de bile e ductos pancreáticos.

No sangue de 95% dos pacientes são detectados anticorpos chamado anti-mitocondrial anticorpos (AMA). Estes anticorpos são quase exclusivos para o CBP, e são considerados os marcadores-chave do processo auto-imune subjacente da doença.

Você pode precisar de uma biópsia hepática para confirmar o diagnóstico e avaliar o grau de lesão da cicatriz existente. A biópsia do fígado envolve a obtenção de uma pequena amostra do fígado com uma agulha através da pele e anestesia local para exame ao microscópio. A intensidade da inflamação e da cicatriz fibrosa pode ser expressa em fases ou etapas. Há quatro estágios I a IV. No entanto, a biópsia relata apenas o grau de inflamação e a fibrose em um determinado tempo, mas não é possível estabelecer com certeza quando vão aparecer as complicações da doença.

Que outras condições podem se assemelham a ele?

A combinação das alterações características do sangue na presença de AMA fornece precisão diagnóstica superior do CBP 95%. Outras doenças que podem imitar PBC incluem colangite esclerosante primária e a hepatite auto-imune.

Quais são os tratamentos disponíveis?

Existem dois tipos de tratamentos. O primeiro é para retardar a progressão da doença, e o segundo é para aliviar os sintomas da doença.

Retardar a progressão da doença

Ácido ursodesoxicólico (UDCA ou urso) pode retardar a progressão da doença em alguns pacientes. No entanto, em outros, especialmente se eles estão em estágios avançados da doença, os benefícios são insignificantes. Um estudo recente em diferentes hospitais indica que UDCA não atrasa significativamente o tempo a ser especificado o transplante de fígado, mas melhora certas alterações e análise de biópsia. A revisão de 2002 encontrou indícios de que UDCA pode reduzir a gravidade de alguns sintomas (ascite, icterícia). Este, por sua vez leva a uma melhoria da situação do paciente durante os anos em que viver com a doença.

É geralmente desencorajado o uso de esteróides (glicocorticóides), embora em alguns pacientes possam ser úteis em alguns imunossupressores.

Aliviar os sintomas da doença

A coceira pode ser tratada com colestiramina em forma de pó. UDCA também pode aliviá-la. Anti-histamínicos não costumam aliviar este tipo de coceira, mas às vezes tem algum efeito. Nos doentes cujo prurido é resistente a esses tratamentos tem sido tentado rifampicina (um antibiótico). A fadiga é difícil de tratar. Se puder, é preferível manter-se em repouso completo.

Suplementos vitamínicos e produtos antioxidantes podem fornecer algum alívio para alguns pacientes, mas não há evidências suficientes para recomendá-los, exceto no caso das vitaminas A, D e K, se forem mal absorvido (veja acima). Em qualquer caso, são provavelmente seguros em doses habituais, mas geralmente não são cobertos pela Previdência Social.

O olho seco é tratado com lágrimas artificiais (com base de metilcelulose), boca seca com líquidos viscosos ou bebidas preparadas para estimular a secreção salivar. Ambos os tipos de produtos são preparados em diversas farmácias, o que o seu médico ou farmacêutico pode lhe dizer.

Que pode ser feito em casa?

Além de exercícios regulares e controlados, há pouco que o paciente pode fazer para mudar o curso da sua doença hepática. Muitos pacientes com PBC podem ver que absolutamente não podem tolerar o álcool. Outras, formas mais leves da doença, pode com segurança beber quantidades moderadas, mas deve sempre consultar seu médico. Às vezes, como ocorre em outras doenças hepáticas, os pacientes descobrem que alimentos gordurosos, como frituras, causam náuseas. Neste caso, devem ser removidos de sua dieta.

  Qual é o desenvolvimento mais provável?

O mais comum é que o CBP irá evoluir lentamente e no presente, o diagnóstico é em estágios iniciais em muitos pacientes. Uma pequena proporção dos pacientes desenvolve complicações graves, secundária à insuficiência hepática, e alguns deles eventualmente necessitam de um transplante de fígado. No entanto, para a maioria dos pacientes, o prognóstico é relativamente bom. Muitos acabam morrendo de causas totalmente independentes da sua doença hepática. Pode atingir uma sobrevivência normal, porque a doença é normalmente diagnosticada na meia idade, mas em quase metade dos pacientes o CBP acaba sendo a causa da morte.

Cerca de 15 anos atrás, acreditava-se que pacientes com CBP eram predispostos a tumores malignos, especialmente câncer de mama. Estudos mais recentes têm mostrado que o CBP não pode aumentar o risco de a maioria dos cânceres. Câncer primário do fígado pode ser mais freqüentes que o PBC. No entanto, este risco é limitado a pacientes do sexo masculino com doença em estádio IV, que representam apenas uma pequena proporção do total de pacientes. Em alguns centros, os pacientes do sexo masculino são monitorados periodicamente, a fim de detectar e tratar algum tumor o mais cedo possível.