Síndrome de conn (aldosteronismo primário) - Informações, especialistas e perguntas frequentes

O que é síndrome de Conn?

Síndrome de Conn, também conhecida como hiperaldosteronismo primário é uma doença das glândulas supra-renais, onde é produzida e liberada no sangue  um hormônio chamado aldosterona. Aldosterona é um hormônio envolvido no controle da pressão arterial e do metabolismo renal de água e sal. Favorece a retenção de sódio (sal) e, assim, o acúmulo de água no corpo. Assim, quando em excesso, para ser mais sal e água de circulação aumenta a pressão do sistema.

É importante conhecer a síndrome de Conn, porque a doença é uma causa potencialmente curável de hipertensão (pressão alta). É uma doença que muitas vezes não é diagnosticada. Alguns estudos sugerem que a síndrome de Conn é rara (apenas um caso novo por milhão de habitantes por ano), mas quando eles realizaram investigações mais detalhadas em pessoas com hipertensão foi observada mesmo até 15 % dos casos são causados ??por aldosteronismo primário.

Quais são as causas da síndrome de Conn?

Excesso de produção de aldosterona e sua secreção para a corrente sanguínea é sempre devido à doença de um ou ambas as glândulas supra-renais. Existem dois tipos básicos de aldosteronismo primário:

• Uma das glândulas supra-renais é a sede de um tumor benigno (adenoma aldosterona produção, aldosteronoma) capaz de liberar uma quantidade excessiva de aldosterona.
• As duas glândulas adrenais são afetadas por um processo chamado de hiperplasia, que consiste em uma proliferação (excessivo) e não-tumor benigno as células produtoras de hormônio, bem como a produção excessiva e liberação de aldosterona vem de duas glândulas na ausência de qualquer processo o tumor. Este processo é denominado hiperaldosteronismo idiopático e hiperplasia adrenal bilateral.

As causas que determinam a origem do adenoma ou hiperplasia não são conhecidas. Outro tipo de hiperaldosteronismo primário, mais raramente, chamado aldosteronismo remediável glicocorticóides. Esta desordem é caracterizada por agregação familiar, por sua apresentação na infância e uma boa resposta ao tratamento médico pela administração de glicocorticóides. Nestes casos raros, a doença é causada por uma mutação genética.

Quais são os sintomas da síndrome de Conn?

A elevação da pressão arterial (hipertensão) é o sintoma mais importante e, às vezes único.

Aldosterona age nos rins promovendo a retenção de sal e água e ajuda a eliminar potássio. Aldosterona em excesso no sangue pode levar, portanto, o aumento da concentração de sódio no plasma e reduziu a concentração de potássio. A redução nos níveis séricos de potássio (hipocalemia hipocalemia ou chamado) é importante porque pode ser acompanhada de sintomas desagradáveis, como fadiga, fraqueza muscular ou aumento do volume de produção de urina (poliúria), especialmente à noite (noctúria). No entanto, estes sintomas não são específicos ao hiperaldosteronismo, pois eles podem aparecer muito mais em doenças comuns como diabetes mellitus ou hipercalcemia. Sua presença sugere, portanto, síndrome de Conn, mas não o suficiente para estabelecer um diagnóstico. Além disso, é verdade que muitos pacientes com síndrome de Conn comprovada não têm uma diminuição do potássio sérico.

Como é a síndrome de Conn é diagnosticada?

Deve-se suspeitar da síndrome de Conn em todas as pessoas com hipertensão. Sido tradicionalmente considerado necessário para diagnosticar exames deveria ser limitado a pacientes que apresentam uma redução na concentração de potássio no sangue, que têm alta tensão é moderada ou grave (mais de 160/110 mm Hg) ou hipertensos difícil controle com os tratamentos atuais. No entanto, com estes critérios, muitos pacientes com síndrome de Conn permanecem sem diagnóstico. Por exemplo, aproximadamente 40% dos pacientes diagnosticados com esta doença têm níveis normais de potássio no sangue. Isto pode ser devido à restrição da ingestão de sal em sua dieta, quer por iniciativa própria ou pelo médico para detectar a hipertensão, o que torna mais potássio salvar também reteve mais sódio. Reduzir a ingestão de sal diminui a perda de potássio na urina, melhorando assim potássio no plasma.

O método mais rigoroso para o diagnóstico de aldosteronismo primário consiste em determinar os níveis de dois hormônios: a aldosterona e renina. Renina é um hormônio produzido pelos rins que estimula a produção de aldosterona suparrenal. Síndrome de Conn existe uma hipersecreção autônoma (ou seja, sem controle) de aldosterona, por isso os níveis de aldosterona no sangue estão elevados, enquanto renina será muito baixa ou indetectável.

O que mais você pode fazer?

A causa mais comum de aumento da pressão arterial é chamada de hipertensão essencial e, muitas vezes, esta condição pode imitar síndrome de Conn. Isto é, pacientes com hipertensão essencial também podem ter níveis baixos de potássio no plasma. Isto é geralmente devido a hipertensão muitas vezes é tratada com diuréticos, drogas que podem causar perda de potássio na urina.

Além disso, plasma renina (que, como vimos, é reduzido em casos de hiperaldosteronismo primário) pode ser suprimida pela ação de algumas drogas comumente usadas para tratar a hipertensão, como beta-bloqueadores receptores adrenérgicos (também chamado de beta-bloqueadores). Esta supressão de renina pode induzir a pensar em um diagnóstico errôneo de hiperaldosteronismo.

Existem também algumas outras doenças, todos raros, o médico pode necessitar de excluir antes de estabelecer o diagnóstico de adenoma ou hiperplasia adrenal.

Hiperaldosteronismo remediáveis ??glicocorticóides, mencionado acima, pode ser governado por um teste de supressão com dexametasona. Carcinomas (câncer) pode raramente produção de aldosterona adrenal, no entanto, estes tumores malignos costumam apresentar como massas adrenais e radiografias podem levar a hipersecreção de outros hormônios adrenal. Outras entidades que podem imitar alguns aspectos do aldosteronismo primário incluem a síndrome de Liddle, ingestão excessiva de alcaçuz e algumas deficiências de enzimas das glândulas supra-renais. Em todos estes aldosterona concentração no sangue é reduzida.

O que pode o médico fazer?

Se o médico de família suspeita que a presença de hiperaldosteronismo primário em uma paciente com hipertensão e redução dos níveis de potássio no plasma pode encaminhá-lo para um hospital ou um especialista em endocrinologia e nefrologia.

Eles também devem ser encaminhados para estudo especializado de pacientes com hipertensão grave, mostrando o controle dificuldades comuns especiais com medicamentos e aqueles com história familiar de tumores endócrinos.

A determinação dos níveis plasmáticos de aldosterona e renina, e sua interpretação, envolvem algumas dificuldades. Amostras de sangue devem ser coletadas sob condições controladas, geralmente a extração é realizada no início da manhã com o paciente deitado e depois de um repouso de pelo menos 30 minutos. A interpretação correta dos resultados laboratoriais significa levar em conta a dieta feita pelo paciente, os medicamentos usados ??e outros fatores. Por estas razões, na prática, é recomendável que a aldosterona e renina são reservados para especialistas.

O que pode o paciente fazer?

A dieta de restrição de sal pode aliviar alguns sintomas, devido à diminuição do número de sangue e melhora nos níveis de potássio. No entanto, a redução do consumo de sal também pode causar um aumento na atividade da renina plasmática (potencialmente mascarando o diagnóstico correto). Esta é a razão que os pacientes com suspeita de hiperaldosteronismo é dito, a fim de fazer um diagnóstico adequado, tomar uma certa quantidade de sal ou sal comprimidos contendo os dias antes da coleta de sangue para a determinação de aldosterona, potássio e renina.

Como é possível diferenciar os diferentes tipos de hiperaldosteronismo?

A distinção entre um adenoma produtor de aldosterona e hiperplasia bilateral exige a realização de uma série de estudos funcionais de renina e aldosterona determinações em várias circunstâncias e submetidos a diferentes estímulos. Estes estudos devem ser sempre realizados sob a supervisão de um especialista em ambiente hospitalar.

Em pacientes com hiperaldosteronismo primário deve ser também um exame radiológico das glândulas supra-renais. Isso geralmente é realizado por exame radiológico como a tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI). Esses exames podem diferenciar casos de adenoma produtor de aldosterona da hiperplasia adrenal bilateral. Às vezes, os pacientes nos quais o diagnóstico é incerto, apesar das evidências bioquímicas ou radiológicos, pode ser necessário obter amostras de sangue diretamente as glândulas supra-renais. Isto pode ser conseguido por cateterismo seletivo das veias supra-renais, a exploração deve ser realizada por um radiologista especializado. Este teste determina qual das duas glândulas supra-renais estão produzindo e liberando uma quantidade excessiva de aldosterona.

Como é tratado o aldosteronismo primário?

Até à avaliação por um especialista em comprimidos de potássio pode ser administrado para restaurar os níveis de potássio no sangue. Alguns pacientes podem ver o seu médico com perigosamente baixos níveis de potássio, tornando o tratamento com suplementos de potássio é essencial.

Tratamento de adenoma produtor de aldosterona é unilateral adrenalectomia, remoção ou seja cirúrgica da glândula adrenal em que o tumor. Em alguns centros este procedimento pode ser realizado por laparoscopia, ou seja, através de um pequeno furo na pele através do qual um sistema óptico é introduzido. Até que a prática da cirurgia, os pacientes devem ser controladas pela administração de uma droga chamada espironolactona, cuja principal ação é bloquear a ação da aldosterona.

É fundamental fazer a distinção entre adenoma produtor de aldosterona e hiperplasia bilateral, e que o tratamento cirúrgico não é eficaz em casos de hiperplasia suparrenal bilateral. Portanto, nesses casos, a cirurgia deve ser evitada e deve recomendar o tratamento com uma droga que diminui a ação da aldosterona, espironolactona pediu tempo.

A estrutura química da espironolactona é semelhante à de hormônios sexuais femininos e, portanto, pode produzir alguns efeitos adversos quando administrada cronicamente. O principal efeito indesejável é o aparecimento de ginecomastia, ou seja, desenvolvimento do tecido mamário em homens, que às vezes pode ser doloroso.

Às vezes os pacientes podem necessitar de outras drogas com capacidade de reter potássio, como amilorida ou triantereno.

Se não for realizada a cirurgia ou terapia de droga é usada, a pressão arterial elevada em pacientes com síndrome de Conn é de difícil controle. A elevação persistente e descontrolada números de estresse está associado a um aumento da freqüência de acidente vascular cerebral, problemas cardíacos e insuficiência renal.

Qual é o prognóstico da síndrome de Conn?

O tratamento da síndrome de Conn é geralmente bem sucedido na maioria dos casos. Muitos pacientes com adenoma adrenal podem ter níveis normais de pressão arterial após a cirurgia e interromper, por isso, a administração de medicamentos. No entanto, muitos centros são a favor dos médicos  acompanhar os pacientes por toda  a vida. Esta atitude vai controlar a pressão arterial e valores laboratoriais, bem como a detecção precoce de um possível segundo adenoma, uma situação que ocorre muito raramente. Pacientes com hiperplasia bilateral também deve ser monitorados durante toda a vida em si deve ser avaliada a eficácia e as consequências adversas da terapia medicamentosa. Nestes casos, a qualidade de vida é geralmente boa, embora alguns pacientes possam tolerar maus tratos com espironolactona.